Fenyylialaniini on elimistölle välttämätön aminohappo, eli sitä pitää saada ravinnosta. On kuitenkin olemassa fenyyliketonuriaksi kutsuttu sairaus, jossa elimistö ei pysty käsittelemään fenyylialaniinia (siihen liittyviä varoituksia on aspartaamia sisältävissä tuotteissa). Eikö fenyylialaniini olekaan välttämätön aminohappo? Miten fenyyliketonuriaa sairastavat ihmiset saavat tarvitsemansa aminohapot?
Fenyylialaniinia tarvitaan proteiinien synteesissä. Fenyylialaniini on ihmiselle välttämätön aminohappo, koska ihmiselimistö ei sitä pysty tekemään. Se on proteiinisynteesin takia välttämätön myös potilaille, joilla on fenyyliketonuria (PKU).
Fenyyliketonuriaa sairastavilla synnynnäinen entsyymivika estää fenyylialaniinin normaalin metaboloitumisen kehossa. Siksi fenyylialaniinia kertyy heidän kudoksiinsa, mikä aiheuttaa muun muassa aivojen kehityksen häiriön.
Toisaalta PKU-potilaat tarvitsevat fenyylialaniinia, sillä he syntetisoivat proteiineja aivan kuten muutkin ihmiset. Heidän hoitonsa on siten tasapainoilua, jossa ruuasta ja mahdollisista ravintolisistä on saatava fenyylialaniinia tarpeeksi muttei liikaa.
Fenyylialaniinia tulee pääosin ruuan proteiineista, mutta sitä voi syntyä elimistössä muistakin aineista, kuten aspartaamista. Ravitsemusterapeutit ja lääkärit suunnittelevat potilaille sellaiset ruokavaliot, että fenyylialaniinin määrät pysyvät sopivina.
Risto Lapatto
Kliininen laitos, Helsingin yliopisto